Hemofili Nedir? Belirtileri Ve tedavi Yöntemi

Hemofili Nedir?

hemofili hastalığı hakkında bilgi

hemofili hastalığı hakkında bilgi

kanda faktör 8 ve faktör 9 adlı iki protein bulunur.  Hemofili durumunda bunlar kanda eksiktir. Bu iki protein kanda olmaması, miktarının azalması ya da işlevinin bozulması durumunda, kan  pıhtılaşamaz ve kanamaya neden olur. Kalıtsal faktörlere (soyaryekirn) bağlı olarak gelişir. Fakat Hemofili hastalarının yaklaşık %3(Yunun 4. sinde bu rahatsızlık yoktur. Çünkü bu durum gerilerde meydana gelen mutasyonlardan kaynaklanır. Hemoillide sorun kanamada değil kanama süresinin uzamasında yani kanın daha geç pıhtılaşmasından dır. Toplumda görülme sıklığı oldukça fazladır. Her 4 bin erkekte bir ortaya çıkar Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre çok daha fazladır. Kadınlarda görülmesi çok nadir bir durumdur.

Hemofilinin nedeni, kanın pıhtılaşmasını sağlayan faktörlerin eksik olmasıdır.

İki tip Hemofili vardır: Hemofili A VE Hemofili B

Bu isimlendirme kanda eksik olan proteinlere göre yapılır. Hemofili  A da faktör 8 proteini eksiktir.hemofili B ye göre daha fazla görülür. Hemofili hastalarının % 80’i bu gruptadır. Bu faktör 8 proteinin kanda bulunması gereken miktarının yarısının altına düştüğünde hemofili ortaya çıkar. Ne kadar az ise hastalık o kadar şiddetlidir.

Hemofili B ise faktör 9 proteinin eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Hastalığın klinik belirtileri Hemofili A’dan ayırt edilemez. Belirti vermeden ilerleye bilmesinden dolayı, tanısı kandaki faktör seviyelerinin belirlenmesiyle ortaya konulur.

Belirtileri:

Hemofilinin belirtilerinin şiddeti, kanda bulunan faktörlerin ne kadar eksik olduğuna bağlıdır. Belirtisi kanamadır. Çocukluk çağında ortaya çıkan beyin kanaması, ölüme neden olabilir. Genelde bu yaştaki kanamalar yaralanmalara bağlı olarak görülür. Çocuk, ağzını ya da burnunu bir yere çarptığında kan kaybı görülür. Ayrıca oyun çağında, dizi çok yaralayan çocukta, kanama eklem içine olabilir. Bu sık tekrarlarsa, ciddi problemlere yol açar. Eklemin hareketlerini kısıtlar hatta tamamen ortadan kaldırabilir. Kemiklerin kaynaşmasına neden olur. Ayrıca kanamalar karaciğer, böbrek gibi iç organlarda da ortaya çıkar. Yaş ilerledikçe hastalığın farkına varan kişi, daha dikkatli bir yaşam sürer, Böylece uzun yıllar hayatını devam ettirebilir. Fakat ufak yasalarda ya da çarpmalarda bile vücutta morluklar görülebilir. Hastalığın, yaş ilerledikçe nasıl seyredeceğini tahmin etmek zordur Küçük kanamalardan sonra durdurulamayan kan kayıplar’ oluşabilir.

Tedavi Yöntemleri:

Hemofilinin tedavisi ömür boyu sürer. Çünkü bu hastalık genetik bir hastalıktır ve henüz tedaviler bu aşamaya gelmemiştir. Hastalıkta eksik olan faktörler (proteinier) enjeksiyonla yerine konur. Bu şekilde, hastada kanama olduğunda pıhtılaşmanın oluşması sağlanır Fakat bu kalma bir tedavi şekli değildir. Sürekli ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekir. Hastalığın tanısı erken konulduğunda, bu yöntemle kişi, günlük yaşamım diğer insanlardan farksız bir şekilde sürdürebilmektedir. Bu hastalığın tedavisi için çalışırlar devam etmektedir..

Etiketler: , , , ,

Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir